Phäochromozytome sind fast immer gutartige, stresshormonbildende Tumoren der Nebennieren. Wenn sie außerhalb des eigentlichen Nebennierengewebes liegen, werden sie Paragangliome oder extraadrenale Phäochromozytome genannt. Etwa jede:r fünfte VHL-Betroffene entwickelt im Laufe des Lebens ein Phäochromozytom. Phäochromozytome und Paragangliome verursachen typischerweise anfallsartige Beschwerden wie Kopfschmerzen, Schweißattacken und Herzrasen. In diesen Phasen, bei manchen Betroffenen aber auch dauerhaft, kommt es zu erhöhtem Blutdruck. Die Diagnostik besteht aus Laboruntersuchungen und einer Bildgebung, meist einer MRT- oder CT-Untersuchung. Im Labor werden die Stresshormone (Adrenalin, Noradrenalin, Metanephrin und Normetanephrin) bestimmt. Ist ein Phäochromozytom erkannt, kann es gegebenenfalls durch weitere nuklearmedizinische Verfahren (MIBG-Szintigraphie oder DOPA-PET) bestätigt werden oder es können mit diesen Verfahren auch Zweittumoren ausgeschlossen werden. Die Behandlung von Phäochromozytomen und Paragangliomen ist heute die minimal-invasive operative Entfernung in spezialisierten Zentren.
Weitere Informationen finden Sie in unserer PKB (Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung) sowie in unseren anderen Publikationen.