Bei Patienten mit Von Hippel-Lindau-Erkrankung können Veränderungen unterschiedlicher Organe auftreten. Die häufigeren Organveränderungen betreffen die Augen, das Zentralnervensystem, die Nieren, die Nebennieren, die Bauchspeicheldrüse, die Innenohren und die Nebenhoden bzw. bei Frauen die breiten Mutterbänder.