Hämangioblastome sind gutartige Tumoren des Zentralen Nervensystems, die hauptsächlich in der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn und Hirnstamm) und im Rückenmark auftreten. Sie gehören zu den häufigsten Tumoren des VHL- Spektrums und sind oft auch die erste Manifestation der Erkrankung. Bei Kleinhirntumoren stehen Koordinationsstörungen und Hirndrucksymptomatik (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen) im Vordergrund. Rückenmarkstumoren verursachen häufig zunächst Gangstörungen und Schmerzen, später Lähmungserscheinungen und Störungen der Blasen- und Mastdarmfunktion (Inkontinenz). Häufig bilden die Tumoren zystische Formationen („Blasen") aus, die meist wesentlicher raumfordernd wirken als der eigentliche solide Tumor. Durch die kräftige Kontrastmittelaufnahme sind die Tumoren im Kernspin meist gut zu erkennen. Asymptomatische größenkonstante Tumoren sollten jährlich kontrolliert werden, wohingegen bei symptomatischen oder wachsenden Tumoren eine operative Entfernung diskutiert werden sollte. Beim Auftreten von Hirndruckzeichen (siehe oben) ist unter Umständen eine dringliche Operation erforderlich. Mit dem HIF2a Inhibitor Belzutifan wurde nun erstmals eine wirksame medikamentöse Therapie gefunden (Zulassungsverfahren in Europa läuft noch).
Weitere Informationen finden Sie in unserer PKB (Patientenorientierte Krankheitsbeschreibung) sowie in unseren anderen Publikationen.